Tohle opravdu není Photoshop.

Tohle opravdu není Photoshop. | zdroj: dailymail.co.uk


Tajemná rodina z hor: Její členové mají modré obličeje

TÉMATA: genetická porucha | usa

user-avatar

Simona Knotková

18. 02. 2018 | 07:30

Zní to možná jako smyšlený příběh, ale na východě amerického státu Kentucky skutečně najdete rodinu se zvláštní tělovou anomálií. Obličeje jejích členů jsou zbarvené do modra.

Všechno to začalo na počátku 19. století, kdy se do zapadlé vesnice v Apalačském pohoří přestěhoval francouzský sirotek Martin Fugato. Za manželku si vzal Elizabeth Smith, ženu s velmi světlou pokožkou a rudými vlasy. Právě genetická výbava rodičů způsobila, že se jejich děti rodily s modrou pokožkou. V té době to jistě musela být bizarnost, která se dala vysvětlovat možná působením ďábelských sil. Dnešní věda pro tuto anomálii už ale má vysvětlení.

Na vině je recesivní gen obsažený v DNA. Pokud by jej měl jenom jeden z rodičů, nic zvláštního by se nestalo. U Martina a Elizabeth došlo ale ke vzácnému jevu, kdy jej v krvi měli oba dva. Odborně tuto poruchu nazýváme methemoglobinémie. Dochází při ní ke zvýšenému množství methemoglobinu, barviva, které vzniká, když je krev vystavena vlivu dusičnanů a dusitanů. Jeho přítomnost v organismu se navenek projevuje právě zbarvením pokožky do modra.

Jak ale můžete tušit, u Fugatových dětí nezůstalo. V odlehlých končinách nežilo moc dalších rodin, a proto bylo v dřívějších dobách běžné, že se mezi sebou brali příbuzní. Genetická mutace se tedy vesele předávala dál.

O "šmoulí rodině" se svět poprvé dozvěděl v roce 1958. Luke Combs, jeden z prapotomků Martina Fugata, tehdy musel zajet s manželkou do nemocnice v Lexingtonu. Nemocniční personál věnoval ale daleko větší pozornost jemu a jeho modré pokožce.

"Luke byl modrý jako jezero Lake Louise o chladném letním dni," vzpomínal později doktor Charles H. Behlen. "Nebyli nemocní, prostě jenom tak vypadali. Byli to normální a slušní lidé," vyprávěla o nich zase zdravotní sestra Ruth Pendergrass. Během studia těchto lidí vědci v roce 1980 vyvinuli modrý roztok, který obarvuje krev do červena. Nevýhodou je, že účinkuje jen omezenou dobu, a proto by ho postižená osoba musela pít každý den.

Poté, co byl východ Kentucky v průběhu let více osídlen a sňatky začaly být smíšenější, se přestávaly rodit i modré děti. Faktem je, že potomky s lehce namodralou pokožkou v kraji ale najdete pořád.

user-avatar

Simona Knotková

18. 02. 2018 | 07:30

> ExtraStory   |   Inzerce